Leven met het Ushersyndroom, hoe is dat?

Het Ushersyndroom heeft veel impact op iemands leven. Enerzijds is er de schok van de diagnose, anderzijds de beperkingen die steeds verder toenemen. Soms is de diagnose er voordat de beperkingen aandacht gaan trekken, soms is er een hele weg afgelegd, met toenemende beperkingen, voordat er een diagnose komt. Het Ushersyndroom raakt iemands leven persoonlijk, sociaal, maatschappelijk, qua zelfredzaamheid. 

 

Om concreter te maken wat het betekent om het Ushersyndroom te hebben, heb ik een aantal kenmerken uitgewerkt. Daarbij ben ik uitgegaan van type 2, omdat dat het dichtst bij mezelf staat en de meeste ‘Ushergenoten’ die ik ken ook type 2 hebben. Misschien zijn deze kenmerken een waardevolle handreiking. Bijvoorbeeld om eens met elkaar in gesprek te gaan, of kunnen ze inzicht geven, helpen om de dingen op een rij te krijgen. Het is geen perfecte lijst, maar je moet ergens beginnen. Ik vermoed dat mensen met het Ushersyndroom type 1 en 3 een ander rijtje met kenmerken zouden maken. Omdat de ziekte bij hen wat anders verloopt.  Het zou wellicht waardevol zijn, als er ook voor type 1 en type 3 een soortgelijke beschrijving zou komen.

 

Kenmerken van een leven met het Ushersyndroom type 2

 

  • Slechthorend opgroeien en dan de diagnose ‘Ushersyndroom’
    Baby’s die het Ushersyndroom type 2 in de genen hebben, worden slechthorend geboren. Wat er om hen heen gebeurt, vangen zij minder goed op en communicatieve boodschappen komen bij hen niet volledig aan. Zodra wordt opgemerkt dat er een gehoorprobleem is, zijn er allerlei mogelijkheden die het kind en later de jongere kunnen helpen, zodat zij toch deel kunnen uitmaken van de omgeving: alternatieve communicatievormen, hulpmiddelen, uitleg, geduld, afspraken met gezinsgenoten, klasgenoten, vrienden, coaching. Dit is een zoektocht, voor het slechthorende kind zelf en voor de omgeving. Midden in dat proces, bezig zichzelf en de wereld te ontdekken, krijgt een jongere of jongvolwassene de diagnose ‘Ushersyndroom’, met het nieuws dat er ook sprake is van een progressieve oogziekte. Die diagnose kan emoties oproepen. Oók nog een ernstige oogziekte. Hoe verwerk je dat? Maar er zijn ook praktische vragen. Moet je er bijvoorbeeld rekening mee houden, bij belangrijke keuzes? Vertel je anderen erover, nu je er nog niet zoveel last van hebt? Wat vertel je?

 

  • Wel een pittige diagnose, geen vraagbaak
    Er is geen protocol voor de opvang van Usherpatiënten. Als het goed is, is er bij het diagnosegesprek aandacht voor emoties en vragen. Maar daarna zijn de huisarts, oogarts en/of (h)oorprofessional het aanspreekpunt. Echter, medisch specialisten hebben vaak weinig tijd over om vragen te kunnen beantwoorden. Bovendien zijn huisartsen en specialisten zelden bekend met het Ushersyndroom en zij weten nog minder over de vragen waarmee Usherpatiënten te maken krijgen. Tot slot is men niet altijd bekend met organisaties voor Usherpatiënten. Een goede (medische) vraagbaak ontbreekt dus vaak.

 

  • Risico op verkleining van je sociaal netwerk.
    Naarmate de beperkingen toenemen, wordt het lastiger om naar feestjes, recepties, meetings te gaan. Ongemerkt kan het sociaal netwerk hierdoor uitdunnen en kunnen relaties kwetsbaarder worden. Dit terwijl mensen om je heen, op wie je kunt rekenen en voor wie je zelf iets kunt betekenen, zoveel steun kunnen geven.

 

  • Het Ushersyndroom – een zwaard van Damocles boven je leven
    Een progressieve aandoening kan voelen alsof er een zwaard van Damocles boven je leven hangt. Het kan een gevoel van tijdsdruk geven: ‘Als ik dit nú niet doe, kan het misschien nooit meer’. Er kan angst zijn om verkeerde keuzes te maken. Maar het kan ook een positieve motivatie zijn, om steeds weer alles uit de bestaande mogelijkheden te halen, ‘nu dit tenminste nog kan!’.[2]

 

  • De dubbelzintuiglijke beperking heeft meer dan dubbele impact
    Door het Ushersyndroom krijg je te maken met beperkingen in horen én in zien. Normaal gesproken compenseren deze zintuigen elkaar. Als deze beide zintuigen niet goed functioneren, mis je dus veel compensatie mogelijkheden. Wat een extra probleem is, is dat er bij advies vaak wordt uitgegaan van ‘eenzijdige’ oplossingen, die een beroep doen op het ‘compensatiezintuig’. Adviseurs én mensen die zelf het Ushersyndroom hebben, zien vaak ongemwerkt over het hoofd dat gebruikelijke oplossingen minder bruikbaar door de dubbele beperking. Aandacht voor maatwerk is vanwege deze dubbele beperking dus heel belangrijk. Het vraagt van alle betrokken partijen inzet om oog te hebben voor beide beperkingen. Bij vragen over hulpmiddelen, over voorzieningen, over wat dan ook.

 

  • Je bent bijna overal een uitzondering
    Als je jong en slechthorend bent, ervaar je situaties soms heel anders dan de mensen om je heen. Het kan daarom prettig zijn om aansluiting te zoeken bij mede-slechthorenden. Maar als je door de progressieve oogziekte RP ook slechter gaat zien kun je je, zelfs tussen slechthorenden, weer een uitzondering gaan voelen. Deze ervaring van ‘anders zijn’ kan zich in allerlei situaties blijven herhalen en zelfs als je hulp of advies vraagt. Want vaak kom je in eerste instantie terecht bij adviseurs en professionals die niet goed op de hoogte zijn van het Ushersyndroom, en ook niet van de specifieke behoeftes van mensen met beperkingen in horen én in zien. Hoe voorkom je door die ervaringen dat je in een isolement raakt? Ieder ontwikkelt daarin een eigen stijl. Dat kan humor zijn, vindingrijkheid, enthousiasme, intuïtie, assertiviteit, doorzettingsvermogen, creativiteit en wat al niet meer. Daarnaast kan bewustwording van de gevolgen van het Ushersyndroom, acceptatie en bereidheid om uit te leggen wat je nodig hebt, helpen. Ook ondersteuning, hulpmiddelen en voorzieningen kunnen helpen om (weer) aansluiting te blijven vinden, bij de mensen om je heen.

 

  • Leren omgaan met verandering en verlies
    Leven met ‘Usher’ is ook: leren leven met veranderingen, leren accepteren dat de dingen niet blijven zoals ze zijn. Moed vinden om wéér in actie te komen, zodat je kunt ontdekken met welke mogelijkheden je op dit moment het beste geholpen bent. Ben je zover, dan moet je op onderzoek uit: is er een oplossing? Wie kan helpen? Moet ik (weer) iets gaan loslaten, doelen bijstellen, iets nieuws leren?

 

  • ‘Er is ook niks aan je te zien!’
    Deze uitspraak krijgen Usherpatiënten nog weleens te horen. Want een ‘Usher’ die op vertrouwd terrein is, in een rustige en verlichte omgeving, lijkt vaak nauwelijks iets te mankeren. En als het zicht binnen de ‘koker’ nog scherp is, is het mogelijk om zonder zichtbare aanpassingen te lezen, wandelen, fietsen of internetten. Maar in onverwachtse en onoverzichtelijke situaties kan dezelfde persoon pittige beperkingen ervaren, of hulp nodig hebben. Dat er in de ene situatie niets aan de hand lijkt te zijn en in de andere situatie ineens hulp nodig is kan verwarrend zijn, voor de persoon zelf én voor de omgeving.

 

  • Dilemma tussen zelfredzaamheid en afhankelijkheid
    Wie slechthorend opgroeit, is vaak gewend dat om zichzelf te kunnen reden in de meeste situaties. Als het zien langzaam slechter wordt, zorgt dit voor praktische uitdagingen, die nieuw zijn. Trucs en handige hulpjes kunnen de zelfredzaamheid weer vergroten. Vaker dan voorheen kan wat praktische hulp wel welkom zijn. Maar als je gewend bent zelf je zaken te regelen, is het vragen van hulp niet vanzelfsprekend. Bovendien is enige uitleg nodig over de (niet zo zichtbare) beperkingen, dat kan een extra belemmering zijn om hulp te vragen. En de beperkingen zelf maken de drempel nog wat hoger: als je bijvoorbeeld niet goed ziet en hoort wie je voor je hebt, en als je niet zeker weet of je die persoon zult kunnen verstaan, kan het een onprettig idee zijn om diegene om hulp te vragen.

    • Het dilemma tussen zelfredzaamheid en afhankelijkheid werd door Maartje de Kok beschreven, in het eerder genoemde rapport ‘Eén en één is niet gelijk aan twee.’

 

Dit zijn zo een aantal typerende ervaringen waar mensen die het Ushersyndroom hebben mee te maken kunnen krijgen. Niet iedereen zal zich overal in herkennen, maar het geeft een idee. Zoveel ‘Ushers’ als er zijn, zoveel manieren zijn er om met deze ervaringen om te gaan. Ieder zoekt en vindt daarin een eigen weg.

 

 

Tips